Завеска | Российские аналоги лекарств с ценами и отзывами

Завеска

Ферментные средства и ингибиторы ферментов.

Состав Завеска

Активное вещество:

Производители

Алмак Фарма Сервисиз Лтд (Великобритания)

Фармакологическое действие

При болезни Гоше, вследствие наследственных нарушений метаболизма (дефицит фермента глюкоцереброзидазы), не происходит естественной деградации глюкозилцерамида, что приводит к накоплению его в лизосомах.

Болезнь Ниманна-Пика представляет собой сфингомиелиновый липидоз, который развивается в результате наследственной недостаточности сфингомиелиназы — фермента, гидролизующего сфингомиелин.

Оба заболевания относятся к лизосомальным болезням накопления:

  • в результате недостаточной активности ферментов в клетках накапливаются непереработанные «отходы» метаболизм,
  • ,
  • как следстви,
  • развиваются нарушения со стороны многих органов.

Миглустат является ингибитором глюкозилцерамидсинтазы, фермента ответственного за первый этап синтеза большинства гликолипидов.

Результаты, проведенных in vitro и in vivo исследований доказали, что миглустат способен снижать синтез глюкозилцерамида.

Эта ингибиторная активность миглустата объясняет целесообразность его назначения при болезни Гоше и при болезни Ниманна-Пика в качестве субстратснижающей терапии.

Всасывание.

Фармакокинетические параметры миглустата находятся в прямо пропорциональной зависимости от дозы и не зависят от времени.

Миглустат быстро всасывается после приема препарата внутрь, максимальная концентрация в плазме крови определяется примерно через 2 часа.

Абсолютная биодоступность миглустата не установлена.

При совместном приеме препарата с пищей скорость его абсорбции уменьшается (максимальная концентрация снижается на 36%, а время достижения увеличивается на 2 часа).

Распределение.

Объем распределения миглустата составляет 83 л.

Миглустат не связывается с белками плазмы крови.

Метаболизм и выведение Миглустат выводится преимущественно (70-80% от введенной дозы) через почки в неизмененном виде.

В ходе биотрансформации миглустата образуется множество метаболитов, которые выводятся через почки и кишечник.

Препарат проникает через гематоэнцефалический барьер.

Фармакокинетика миглустата практически не различается у пациентов с болезнью Гоше и болезнью Ниманна-Пика.

Фармакокинетика у отдельных групп пациентов.

Демографические параметры.

Такие демографические параметры как пол, возраст, расовая принадлежность и индекс массы тела не оказывают клинически значимого влияния на фармакокинетические параметры миглустата.

Соответственно, коррекции дозы препарата в зависимости от вышеуказанных параметров не требуется.

Пожилые пациенты.

Фармакокинетические параметры миглустата у пожилых пациентов (старше 70 лет) не изучались.

Дети.

Фармакокинетические параметры миглустата у детей 5-16 лет с болезнью Ниманна-Пика С типа соответствовали таковым у взрослых пациентов с болезнью Гоше.

Пациенты с печеночной недостаточностью.

Влияние печеночной недостаточности на фармакокинетические параметры миглустата не изучалось.

Пациенты с почечной недостаточностью.

Ограниченные данные, полученные у больных с болезнью Фабри и нарушением функции почек демонстрируют снижение клиренса миглустата по мере ухудшения функции почек.

При легкой и средне-тяжелой почечной недостаточности показатель CL/F снижался, соответственно, на 40% и 60%.

При тяжелой почечной недостаточности (клиренс креатинина 18-29 мл/мин) снижение CL/F составляло 70%.

Таким образом, у пациентов с почечной недостаточностью требуется коррекция дозы препарата.

Побочное действие Завеска

Перечисленные ниже побочные реакции выявлены у 206 пациентов с различными болезнями «накопления», включая болезнь Гоше 1 типа (90 больных) и болезнь Ниманна-Пика С типа (40 больных) в ходе 9 клинических много центровых исследований, в которых сравнивали эффективность и безопасность препарата, назначаемого в дозах 50-200 мг 3 раза в день, в среднем в течение 2,2 лет.

В основном, побочные эффекты (ПЭ) были легкой и среднетяжелой степепи тяжести и встречались с одинаковой частотой, независимо от заболевания и дозы препарата.

Наиболее часто встречались ПЭ со стороны желудочно-кишечного тракта, чаще всего, диарея, а также снижение массы тела.

Побочные эффекты, наблюдаемые с частотой > 1%, представлены по органам и системам в классификации « очень часто» (> 1/10) и «часто» (> 1/100<\p>

Источник: https://elixir.farm/lekarstva/zaveska/

Завеска — официальная инструкция по применению, аналоги

Аналоги, статьи Комментарии

Регистрационный номер:

ЛСР-008892/09

Торговое название:

ЗАВЕСКА®

МНН:

миглустат

Лекарственная форма:

капсулы

Состав на 1 капсулу:

активное вещество: Миглустат – 100,0 мг;

вспомогательные вещества – карбоксиметилкрахмал натрия – 5,540 мг, повидон-К30 – 4,432 мг, магния стеарат – 0,831 мг, титана диоксид – 0,76 мг, желатин – 37,24 мг; чернила черные Опакод S-1-27794 (шеллак, этанол денатурированный [спирт метилированный], изопропанол, бутанол, пропиленгликоль, вода, краситель железа оксид черный) или TekPrint™ SW-9008 (шеллак, этанол, изопропанол, бутанол, пропиленгликоль, вода, аммиак водный, калия гидроксид, краситель железа оксид черный), или 10А1 (глазурь фармацевтическая [шеллака раствор в этаноле], пропиленгликоль, аммиак водный, краситель железа оксид черный), или 10А2 (шеллак, пропиленгликоль, аммиак водный, калия гидроксид, краситель железа оксид черный).

Описание

Непрозрачные твердые желатиновые капсулы № 4 цилиндрической формы, состоящие из корпуса и крышечки белого цвета, с маркировкой черного цвета «100» (на корпусе) и «OGT 918» (на крышечке); содержимое капсул – порошок белого или почти белого цвета.

Фармакотератевтическая группа:

ферментопатий наследственных средство лечения.

Код АТХ: А16AХ06

Фармакологические свойства

Механизм действия

В исследованиях in vitro миглустат оказывает ингибирующее действие на cинтазу глюкозилцерамида в концентрации IC50 на 20-37 мкмоль. Кроме того, в эксперименте in vitro также установлено его ингибирующее влияние на нелизосомальную глюкозилцерамидазу.

Фармакодинамика

При болезни Гоше 1 типа вследствие наследственных нарушений метаболизма не происходит естественной деградации глюкозилцерамида, что приводит к накоплению данного вещества в лизосомах и сопровождается патологическими изменениями во многих органах. Миглустат оказывет ингибирующее действие на глюкозилцерамидсинтазу, которая является ферментом, отвечающим за первый этап синтеза большинства гликолипидов. Ингибирующее действие глюкозилцерамидсинтазы лежит в основе субстратснижающей терапии болезни Гоше.

Болезнь Ниманна-Пика тип С (сфингомиелиновый липидоз) — очень редкое заболевание, развивающееся в результате нарушения внутриклеточного транспорта липидов и проявляющееся нейродегенеративными изменениями.

Заболевание характеризуется неизменно прогрессирующим течением, высокой летальностью.

Считается, что неврологические изменения при болезни Ниманна-Пика тип С развиваются вторично вследствие накопления гликосфинголипидов в нейронах и глиальных клетках.

Фармакокинетика

Фармакокинетические параметры миглустата изучали у здоровых добровольцев, у ограниченного числа больных болезнью Гоше 1 типа, у больных болезнью Фабри, у ВИЧ-инфицированных больных, у взрослых и детей, страдающих болезнью Ниманна-Пика тип С и болезнью Гоше 3 типа.

Всасывание

Фармакокинетические параметры миглустата находятся в прямо пропорциональной зависимости от дозы и не зависят от времени. У здоровых добровольцев при приеме внутрь миглустат быстро всасывается. Максимальная концентрация (Cmax) в плазме крови определяется примерно через 2 часа.

Абсолютная биодоступность миглустата не установлена.

При совместном приеме препарата с пищей скорость его абсорбции уменьшается (Cmax снижается на 36%, а время достижения Cmax (tmax) увеличивается на 2 часа), степень абсорбции препарата при приеме его с пищей достоверно не снижается (площадь под кривой «концентрация-время» (AUC) уменьшается на 14%).

Распределение

Объем распределения миглустата составляет 83 л. Миглустат не связывается с белками плазмы крови.

Метаболизм и выведение

Миглустат выводится преимущественно (70-80% введенной дозы) через почки в неизмененном виде. Клиренс (CL/F) миглустата составляет 230±39 мл/мин, период полувыведения в среднем составляет 6-7 часов. У здоровых добровольцев после приема внутрь 100 мг меченного 14С-миглустата обнаружено, что 83% радиоактивного вещества выводится через почки и 12% — через кишечник.

Основной метаболит, обнаруживающийся в моче, — миглустата глюкуронид, он составляет 5% принятой дозы миглустата.

Период полувыведения радиактивного вещества составляет 150 часов, предполагается присутствие одного или нескольких метаболитов с очень продолжительным периодом полувыведения.

Метаболит, который имел бы такую продолжительность действия, не установлен, однако, возможно, происходит его кумуляция и тогда его концентрация превышает концентрацию миглустата в равновесном состоянии.

Фармакокинетические показатели миглустата у взрослых больных с болезнью Гоше 1 типа и болезнью Ниманна-Пика тип С не отличаются от соответствующих показателей здоровых добровольцев.

Фармакокинетические показатели изучали у детей с болезнью Гоше 3 типа в возрасте 3-15 лету детей с болезнью Ниманна-Пика тип С в возрасте 5-16 лет.

Применение миглустата у детей в дозе 200 мг, c коррекцией в зависимости от площади поверхности тела, сопровождалось почти двукратным увеличениемCmax и AUC по сравнению с соответствующими значениями Cmax и AUC после применения 100 мг миглустата при болезни Гоше 1 типа и также характеризовалось линейной зависимостью. В равновесном состоянии концентрация миглустата в цереброспинальной жидкости 6 больных болезнью Гоще 3 типа составляла 31,4 — 67,2% содержащейся в плазме крови.

Фармакокинетика в особых группах

Демографические параметры

Такие демографические параметры, как пол, возраст, расовая принадлежность и индекс массы тела не оказывают клинически значимого влияния на фармакокинетические параметры миглустата. Соответственно, коррекции дозы препарата в зависимости от вышеуказанных параметров не требуется.

Пожилые пациенты

Фармакокинетические параметры миглустата у пациентов старше 70 лет не изучались.

Пациенты с печеночной недостаточностью

В связи с тем, что миглустат не метаболизируется печенью, фармакокинетические параметры миглустата у больных с печеночной недостаточностью не изучались.

Пациенты с почечной недостаточностью

Читайте также:  Геломиртол форте | Российские аналоги лекарств с ценами и отзывами

Ограниченные данные, полученные у больных с болезнью Фабри и нарушением функции почек демонстрируют снижение клиренса миглустата по мере ухудшения функции почек. При легкой и средне-тяжелой почечной недостаточности клиренс миглустата снижался на 40% и 60%, соответственно.

Данные при тяжелой почечной недостаточности ограничены 2 пациентами (клиренс креатинина составил 18-29 мл/мин), однако, их нельзя экстраполировать относительно более низких значений.

Эти данные позволяют предположить снижение клиренса на 70% и ниже у больных с тяжелой почечной недостаточностью.

Показания к применению

· Для перорального лечения взрослых пациентов с болезнью Гоше 1 типа легкой и средней степени тяжести, которым не подходит заместительная ферментная терапия.

· Для лечения прогрессирующих неврологических симптомов у взрослых и детей с болезнью Ниманна-Пика тип С.

Противопоказания

· Повышенная чувствительность к какому-либо из компонентов препарата.

· Тяжелая почечная недостаточность (клиренс креатинина < 30 мл/мин/1,73 м2).

· Детский возраст до 18 лет у пациентов с болезнью Гоше 1 типа (клинический опыт отсутствует).

· Взрослые пациенты старше 70 лет (клинический опыт отсутствует).

С осторожностью

· Печеночная и умеренная почечная недостаточность (клиренс креатинина 30-50 мл/мин/1,73 м2).

· У детей с болезнью Ниманна-Пика тип C до 4 лет (опыт применения ограничен).

Применение при беременности и в период грудного вскармливания

Контролируемых исследований миглустата у беременных не проводилось. Данные экспериментальных исследований свидетельствуют о наличии у миглустата репродуктивной токсичности, включая осложненные роды. Потенциальный риск у человека неизвестен.

Миглустат проникает через плацентарный барьер, не следует применять миглустат при беременности. Женщинам детородного возраста необходимо использовать надежные методы контрацепции. Не установлено, поступает ли миглустат в грудное молоко.

Препарат Завеска не должен назначаться в период лактации.

Способ применения и дозы

Препарат Завеска следует принимать внутрь, независимо от приема пищи.

Лечение препаратом Завеска должно проводить врач, имеющий достаточный опыт терапии болезней «накопления».

При болезни Гоше 1 типа у взрослых рекомендуемая начальная доза препарата составляет 100 мг 3 раза в сутки с одинаковыми интервалами.

Доза препарата может быть снижена до 100 мг 1-2 раза в сутки у больных с диарей или тремором.

При болезни Ниманна-Пика тип С у взрослых и детей 12 лет и старше рекомендуемая начальная доза составляет 200 мг 3 раза в день.

Детям до 12 лет доза рассчитывается исходя из площади поверхности тела.

Площадь поверхности тела (2) Рекомендованная доза
>1,25 200 мг 3 раза в день
0,88 — 1,25 200 мг 2 раза в день
>0,73 — 0,88 100 мг 3 раза в день
>0,47 – 0,73 100 мг 2 раза в день
≤0,47 100 мг 1 раз в день

Дозу препарата Завеска можно временно снизить у тех пациентов, у которых в период лечения развилась диарея.

Следует проводить регулярно оценку пользы лечения препаратом Завеска.

Применение у пациентов с почечной недостаточностью

По данным фармакокинетических исследований у больных с почечной недостаточностью системная экспозиция миглустата может повышаться.

При клиренсе креатинина 50-70 мл/мин/1,73 м2, доза препарата Завеска не должна превышать 100 мг 2 раза в день для пациентов с болезнью Гоше 1 типа и 200 мг 2 раза в день для пациентов с болезнью Ниманна-Пика тип С (рассчитанной в соответствии с площадью поверхности тела для пациентов до 12 лет).

Больным, имеющим клиренс креатинина 30-50 мл/мин/1,73 м2, препарат назначают в дозе 100 мг 1 раз в день для пациентов с болезнью Гоше 1 типа и 100 мг 2 раза в день для пациентов с болезнью Ниманна-Пика тип С (рассчитанной в соответствии с площадью поверхности тела для пациентов до 12 лет).

Лечение пациентов с тяжелой почечной недостаточностью (клиренс креатинина 1%, представлены по органам и системам в классификации «очень часто» (≥ 1/10) или «часто» (≥1/100

Источник: https://medi.ru/instrukciya/zaveska_6351/

Завеска :: Инструкция, аналоги, цены, действующее вещество

Завеска

      Русское название: Завеска.
      Английское название:Zavesca.

      Капсулы| 1 капс. |.       Активное вещество: | |.       Миглустат| 100 мг|.

      Вспомогательные вещества: карбоксиметилкрахмал натрия — 5,54 мг; повидон К30 — 4,432 мг; магния стеарат — 0,831 мг; титана диоксид — 0,76 мг; желатин — 37,24 мг; чернила черные Opacode S-1-27794 (шеллак, этанол денатурированный (спирт метилированный), изопропанол, бутанол, пропиленгликоль, вода, краситель железа оксид черный) или TekPrint SW-9008 (шеллак, этанол, изопропанол, бутанол, пропиленгликоль, вода, аммиак водный, калия гидроксид, краситель железа оксид черный) или 10А1 (глазурь фармацевтическая (шеллака раствор в этаноле), пропиленгликоль, аммиак водный, краситель железа оксид черный), или 10А2 (шеллак, пропиленгликоль, аммиак водный, калия гидроксид, краситель железа оксид черный)| |.

      A16AX06 Миглустат.

      Фармакологическое действие — ингибирующее глюкозилцерамидсинтазу.

      Механизм действия. В исследованиях in vitro миглустат оказывает ингибирующее действие на синтазу глюкозилцерамида в концентрации IC 50 20–37 мкмоль. Кроме того, в эксперименте in vitro также установлено его ингибирующее влияние на нелизосомальную глюкозилцерамидазу.       При болезни Гоше 1-го типа вследствие наследственных нарушений метаболизма не происходит естественная деградация глюкозилцерамида, что приводит к накоплению данного вещества в лизосомах и сопровождается патологическими изменениями во многих органах. Миглустат оказывает ингибирующее действие на глюкозилцерамидсинтазу, которая является ферментом, отвечающим за первый этап синтеза большинства гликолипидов. Ингибирующее действие глюкозилцерамидсинтазы лежит в основе субстратснижающей терапии болезни Гоше.

      Болезнь Ниманна-Пика типа С (сфингомиелиновый липидоз) — очень редкое заболевание, развивающееся в результате нарушения внутриклеточного транспорта липидов и проявляющееся нейродегенеративными изменениями.

Заболевание характеризуется неизменно прогрессирующим течением, высокой летальностью.

Считается, что неврологические изменения при болезни Ниманна-Пика типа С развиваются вторично вследствие накопления гликосфинголипидов в нейронах и глиальных клетках.

      Фармакокинетические параметры миглустата изучали у здоровых добровольцев, ограниченного числа пациентов с болезнью Гоше 1-го типа, с болезнью Фабри, ВИЧ -инфицированных больных, взрослых и детей, страдающих болезнью Ниманна-Пика типа С и болезнью Гоше 3-го типа.
      Всасывание.       Фармакокинетические параметры миглустата находятся в прямо пропорциональной зависимости от дозы и не зависят от времени. У здоровых добровольцев при приеме внутрь миглустат быстро всасывается. С mах в плазме крови определяется примерно через 2 Абсолютная биодоступность миглустата не установлена. При совместном приеме препарата с пищей скорость его абсорбции уменьшается (С mах снижается на 36%, T max увеличивается на 2 ч). Степень абсорбции препарата при приеме его с пищей достоверно не снижается ( AUC уменьшается на 14%).

      Распределение.

      V d миглустата составляет 83 л. Миглустат не связывается с белками плазмы крови.

      Метаболизм и выведение.

      Миглустат выводится преимущественно (70–80% введенной дозы) через почки в неизмененном виде. Клиренс миглустата составляет (230±39) мл/мин, T 1/2 в среднем составляет 6–7 У здоровых добровольцев после приема внутрь 100 мг меченного 14 С-миглустата обнаружено, что 83% радиоактивного вещества выводится через почки и 12% — через кишечник.       Основной метаболит, обнаруживающийся в моче, — миглустата глюкуронид — составляет 5% принятой дозы миглустата. T 1/2 радиоактивного вещества составляет 150 ч, предполагается присутствие одного или нескольких метаболитов с очень продолжительным T 1/2. Метаболит, который имел бы такую продолжительность действия, не установлен, однако, возможно, происходит его кумуляция, и тогда его концентрация превышает C ss миглустата.       Фармакокинетические показатели миглустата у взрослых больных с болезнью Гоше 1-го типа и болезнью Ниманна-Пика типа С не отличаются от соответствующих показателей здоровых добровольцев.       Фармакокинетические показатели изучали у детей с болезнью Гоше 3-го типа в возрасте 3–15 лет, болезнью Ниманна-Пика типа С в возрасте 5–16 лет. Применение миглустата у детей в дозе 200 мг, с коррекцией в зависимости от площади поверхности тела, сопровождалось почти двукратным увеличением C max и AUC по сравнению с соответствующими значениями C max и AUC после применения 100 мг миглустата при болезни Гоше 1-го типа и также характеризовалось линейной зависимостью. C ss миглустата в цереброспинальной жидкости у пациентов с болезнью Гоше 3-го типа составляла 31,4–67,2% от C ss миглустата в плазме крови.

      Особые группы пациентов.       Демографические параметры. Такие демографические параметры, как пол, возраст, расовая принадлежность и индекс массы тела, не оказывают клинически значимое влияние на фармакокинетические параметры миглустата. Соответственно, коррекция дозы препарата в зависимости от вышеуказанных параметров не требуется.

      Пожилые пациенты. Фармакокинетические параметры миглустата у пожилых пациентов (старше 70 лет) не изучались.
      Пациенты с печеночной недостаточностью. В связи с тем, что миглустат не метаболизируется печенью, фармакокинетические параметры миглустата у больных с печеночной недостаточностью не изучались.
      Пациенты с почечной недостаточностью. Ограниченные данные, полученные у пациентов с болезнью Фабри и нарушением функции почек демонстрируют снижение клиренса миглустата по мере ухудшения функции почек. При легкой и среднетяжелой почечной недостаточности клиренс миглустата снижался на 40 и 60% соответственно. Данные при тяжелой почечной недостаточности ограничены 2 пациентами ( Cl креатинина составил 18–29 мл/мин). Эти данные позволяют предположить снижение клиренса на 70% и ниже у больных с тяжелой почечной недостаточностью.

Читайте также:  Клиндатоп | Российские аналоги лекарств с ценами и отзывами

      Взрослые пациенты с болезнью Гоше 1-го типа легкой и средней степени тяжести, которым не подходит заместительная ферментная терапия;
      Лечение прогрессирующих неврологических симптомов у взрослых и детей с болезнью Ниманна-Пика типа С.

      Повышенная чувствительность к какому-либо из компонентов препарата;       Тяжелая почечная недостаточность ( Cl креатинина 1%, представлены по органам и системам в классификации — очень часто (≥1/10) и часто (≥1/100–1/10). В каждой группе ПЭ указаны в порядке уменьшения серьезности.

      Со стороны системы крови и лимфатической системы. Часто — тромбоцитопения.

      Со стороны обмена веществ. Очень часто — снижение массы тела; часто — анорексия, снижение аппетита.
      Психические расстройства. Часто — депрессия, бессонница, снижение либидо.
      Со стороны нервной системы. Очень часто — тремор; часто — периферическая нейропатия, атаксия, амнезия, парестезии, гипестезия, головная боль, головокружение.
      Со стороны пищеварительной системы. Очень часто — диарея, метеоризм, боли в животе; часто — тошнота, рвота, ощущение дискомфорта и распирания в животе, запор, диспепсия.
      Со стороны опорно-двигательного аппарата. Часто — мышечные спазмы, миастения.
      Общие нарушения и реакции в месте введения. Часто — астения, слабость, озноб и недомогание.
      Лабораторные показатели. Часто — отклонения от нормы результатов исследования нервно-мышечной проводимости и сомато-сенсорных вызванных потенциалов головного мозга.       Снижение массы тела на фоне лечения препаратом Завеска наблюдается у 55% больных. Максимальное снижение массы тела наблюдалось в период от 6 до 12 мес терапии.       Препарат Завеска изучали у больных, у которых некоторые ПЭ , включая неврологические симптомы и тромбоцитопению, были, вероятно, обусловлены также сопутствующими заболеваниями.       В клинических исследованиях сообщалось об отдельных случаях нарушений когнитивных функций у пациентов с болезнью Гоше 1-го типа, однако взаимосвязь с приемом препарата Завеска не установлена.

      Постмаркетинговый опыт.

      ПЭ , информация о которых получена в постмаркетинговый период, соответствуют профилю безопасности препарата в ходе клинических исследований.

      Ограниченные данные указывают, что при совместном назначении пациентам с болезнью Гоше 1-го типа препарата заместительной ферментной терапии (ЗФТ) Церезим (имиглюцераза, инъекционная лекарственная форма) изменяются фармакокинетические параметры препарата Завеска: С max уменьшается примерно на 22%, а AUC — примерно на 14%. Напротив, влияние препарата Завеска на фармакокинетику препарата Церезим отсутствует или выражено минимально.

      Внутрь, независимо от приема пищи.       Лечение препаратом Завеска должен проводить врач, имеющий достаточный опыт терапии болезней «накопления».       При болезни Гоше 1-го типа у взрослых рекомендуемая начальная доза препарата составляет 100 мг 3 раза в сутки с одинаковыми интервалами. Доза препарата может быть снижена до 100 мг 1–2 раза в сутки у больных с диареей или тремором.       При болезни Ниманна-Пика типа С у взрослых и детей 12 лет и старше рекомендуемая начальная доза составляет 200 мг 3 раза в день. Детям до 12 лет доза рассчитывается, исходя из площади поверхности тела.       Площадь поверхности тела (м 2 )| Рекомендованная доза|.       >1,25| 200 мг 3 раза в день|.       >0,88–1,25| 200 мг 2 раза в день|.       >0,73–0,88| 100 мг 3 раза в день|.       >0,47–0,73| 100 мг 2 раза в день|.       ≤0,47| 100 мг 1 раз в день|.       Дозу препарата Завеска можно временно снизить у тех пациентов, у которых в период лечения развилась диарея.       Следует проводить регулярно оценку пользы лечения препаратом Завеска.

      Особые группы пациентов.       Нарушение функции почек. По данным фармакокинетических исследований, у больных с почечной недостаточностью системная экспозиция миглустата может повышаться.

При Cl креатинина 50–70 мл/мин/1,73 м 2 , доза препарата Завеска не должна превышать 100 мг 2 раза в день для пациентов с болезнью Гоше 1-го типа и 200 мг 2 раза в день для пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа С (рассчитана в соответствии с площадью поверхности тела для пациентов до 12 лет).

      Больным, имеющим Cl креатинина 30–50 мл/мин/1,73 м 2 , препарат назначают в дозе 100 мг 1 раз в день для пациентов с болезнью Гоше 1-го типа и 100 мг 2 раза в день для пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа С (рассчитана в соответствии с площадью поверхности тела для пациентов до 12 лет).

      Лечение пациентов с тяжелой почечной недостаточностью ( Cl креатинина<\p>

Источник: https://kiberis.ru/?p=15270

Завеска Zavesca 100MG /84 in Купить в Санкт-Петербурге и областях: отзывы, фото, цена

Пероральная терапия болезни Гоше 1-го типа легкого и среднетяжелого течения, в т.ч. при непереносимости или невозможности применения заместительной ферментной терапии.

Лечение прогрессирующих неврологических симптомов у взрослых и детей с болезнью Ниманна-Пика типа С.

Завеска – лекарственный препарат, применяемый для лечения лизосомальных болезней накопления. Активным веществом препарата Завеска является миглустат. Препарат продается в виде твердых желатиновых капсул, содержащих порошок белого цвета.

Препарат Завеска является ингибитором глюкозилцерамидсинтазы – фермента, отвечающего за первый этап синтеза гликолипидов, поэтому он способен значительно снизить синтез глюкозилцерамида.

Ввиду этого факта данный препарат рекомендуется в качестве субстратснижающей терапии при болезнях Гоше и Ниманна-Пика.

Механизм действия

Используется при лечении болезни Гоше 1 типа, охарактеризованной легкой и средней степенью развития. Прием препарата рекомендован взрослым пациентам, которые не реагируют на заместительную ферментную терапию.

Также, препарат Завеска применяется для лечения взрослых и детей с болезнью Ниманна-Пика типа С, сопровождающейся тяжелыми неврологическими симптомами.

Болезнь Гоше и болезнь Ниманна-Пика приводят к накапливанию в клетках непереработанных «отходов» метаболизма. Это происходит вследствие недостаточной активности ферментов и ведет к серьезным нарушениям работы внутренних органов.

Протокол применения Завески

Препарат применяется внутрь, вне зависимости от приема пищи. Рекомендуемая начальная доза для взрослых пациентов, страдающих болезнью Гоше 1 типа, составляет 100 мг 3 раза в сутки. Для взрослых и детей старше 12 лет, страдающих болезнью Ниманна-Пика – 200 мг 3 раза в сутки. Возможно снижение дневной дозы вследствие появления диареи или тремора.

Расчет дозы препарата при лечении пациентов младше 12 лет, страдающих болезнью Ниманна-Пика, проводится согласно площади поверхности тела.

Противопоказания

Препарат Завеска не рекомендуется принимать больным, страдающим аллергией на один из компонентов препарата, а также страдающим почечной недостаточностью тяжелой степени, пациентам старше 70 лет и детям с болезнью Гоше 1 типа.

Препарат не следует принимать беременным женщинам и женщинам, кормящим грудью. Рекомендуется принимать препарат с осторожностью пациентам, страдающим печеночной недостаточностью и почечной недостаточностью средней степени тяжести.

Побочные эффекты Завески

В процессе лечения препаратом Завеска был выявлен ряд побочных эффектов легкой и средней степени тяжести.

Наиболее часто прием препарата сопровождался нарушением пищеварительной системы: диареей, болями в животе и метеоризмом. Также, в результате приема миглустата, у больных было отмечено снижение массы тела.

К наиболее часто встречающимся серьезным побочным эффектам можно отнести периферическую невропатию.

Взаимодействие с другими препаратами

Препарат Завеска не рекомендуется принимать вместе с препаратом Церезим. При совместном приеме могут измениться фармакокинетические параметры препарата Завеска.

Условия хранения

Препарат следует хранить при температуре ниже 30°С в месте, недоступном для детей.

На данном сайте Вы можете купить препарат Завеска Zavesca 100MG /84 in из Германии напрямую в немецких аптеках. Наш курьер доставит необходимые лекарства по любому указанному адресу.

Лекарства, которые нуждаются в особых температурных условиях, доставляются только в термохолодильнике. При оплате предоставляется чек из немецкой аптеки.Чтобы заказать Завеска Zavesca 100MG /84 in свяжитесь с нами по телефону +7 (921) 780 05 06.

Наш менеджер согласует с Вами всю необходимую информацию.

Источник: https://pills-med.ru/prochee/zavesca

Завеска

Наименование: Завеска

Действующее вещество

  Миглустат (Miglustat*)

АТХ

A16AX06 Миглустат

Фармакологическая группа

  • Ферментопатий наследственных средство лечения [Ферменты и антиферменты]

Состав

Капсулы 1 капс.

активное вещество:
миглустат 100 мг
вспомогательные вещества: карбоксиметилкрахмал натрия — 5,54 мг; повидон К30 — 4,432 мг; магния стеарат — 0,831 мг; титана диоксид — 0,76 мг; желатин — 37,24 мг; чернила черные Opacode S-1-27794 (шеллак, этанол денатурированный (спирт метилированный), изопропанол, бутанол, пропиленгликоль, вода, краситель железа оксид черный) или TekPrint™ SW-9008 (шеллак, этанол, изопропанол, бутанол, пропиленгликоль, вода, аммиак водный, калия гидроксид, краситель железа оксид черный) или 10А1 (глазурь фармацевтическая (шеллака раствор в этаноле), пропиленгликоль, аммиак водный, краситель железа оксид черный), или 10А2 (шеллак, пропиленгликоль, аммиак водный, калия гидроксид, краситель железа оксид черный)

Описание лекарственной формы

Капсулы: непрозрачные твердые желатиновые №4 цилиндрической формы, состоящие из корпуса и крышечки белого цвета, с маркировкой черного цвета «100» (на корпусе) и «OGT 918» (на крышечке); содержимое капсул — порошок белого или почти белого цвета.

Читайте также:  Кагоцел | Российские аналоги лекарств с ценами и отзывами

Фармакологическое действие

Фармакологическое воздействие — ингибирующее глюкозилцерамидсинтазу.

Фармакодинамика

Механизм действия. В исследованиях in vitro миглустат оказывает ингибирующее воздействие на синтазу глюкозилцерамида в концентрации IC50 20–37 мкмоль. Кроме того, в эксперименте in vitro также установлено его ингибирующее воздействие на нелизосомальную глюкозилцерамидазу.

При болезни Гоше 1-го типа вследствие наследственных нарушений метаболизма не происходит естественная деградация глюкозилцерамида, что приводит к накоплению данного вещества в лизосомах и сопровождается патологическими изменениями во многих органах.

Миглустат оказывает ингибирующее воздействие на глюкозилцерамидсинтазу, которая считается ферментом, отвечающим за первый этап синтеза большинства гликолипидов.

Ингибирующее воздействие глюкозилцерамидсинтазы лежит в основе субстратснижающей терапии болезни Гоше.

Болезнь Ниманна-Пика типа С (сфингомиелиновый липидоз) — очень редкое заболевание, развивающееся в результате нарушения внутриклеточного транспорта липидов и проявляющееся нейродегенеративными изменениями.

Заболевание характеризуется неизменно прогрессирующим течением, высокой летальностью.

Считается, что неврологические изменения при болезни Ниманна-Пика типа С развиваются вторично вследствие накопления гликосфинголипидов в нейронах и глиальных клетках.

Фармакокинетика

Фармакокинетические параметры миглустата изучали у здоровых добровольцев, ограниченного числа пациентов с болезнью Гоше 1-го типа, с болезнью Фабри, ВИЧ-инфицированных заболевших, взрослых и детей, страдающих болезнью Ниманна-Пика типа С и болезнью Гоше 3-го типа.

Всасывание

Фармакокинетические параметры миглустата находятся в прямо пропорциональной зависимости от дозировки и не зависят от времени. У здоровых добровольцев при приеме внутрь миглустат быстро всасывается. Сmах в плазме крови определяется где-то через 2 ч.

Абсолютная биодоступность миглустата не установлена. При совместном приеме лекарства с пищей скорость его абсорбции уменьшается (Сmах снижается на 36%, Tmax увеличивается на 2 ч).

Степень абсорбции лекарства при приеме его с пищей достоверно не снижается (AUC уменьшается на 14%).

Распределение

Vd миглустата составляет 83 л. Миглустат не связывается с белками плазмы крови.

Метаболизм и выведение

Миглустат выводится в основном (70–80% введенной дозировки) через почки в неизмененном виде. Клиренс миглустата составляет (230±39) мл/мин, T1/2 в среднем составляет 6–7 ч. У здоровых добровольцев после приема внутрь 100 мг меченного 14С-миглустата обнаружено, что 83% радиоактивного вещества выводится через почки и 12% — через кишечник.

Основной метаболит, обнаруживающийся в моче, — миглустата глюкуронид — составляет 5% принятой дозировки миглустата.

T1/2 радиоактивного вещества составляет 150 ч, предполагается присутствие одного или нескольких метаболитов с очень продолжительным T1/2.

Метаболит, который имел бы такую длительность действия, не установлен, но, вероятно, происходит его кумуляция, и тогда его концентрация превышает Css миглустата.

Фармакокинетические показатели миглустата у взрослых заболевших с болезнью Гоше 1-го типа и болезнью Ниманна-Пика типа С не отличаются от соответствующих показателей здоровых добровольцев.

Фармакокинетические показатели изучали у детей с болезнью Гоше 3-го типа в возрасте 3–15 лет, болезнью Ниманна-Пика типа С в возрасте 5–16 лет.

Использование миглустата у детей в дозе 200 мг, с коррекцией в зависимости от площади поверхности тела, сопровождалось почти двукратным увеличением Cmax и AUC по сравнению с соответствующими значениями Cmax и AUC после применения 100 мг миглустата при болезни Гоше 1-го типа и также характеризовалось линейной зависимостью. Css миглустата в цереброспинальной жидкости у пациентов с болезнью Гоше 3-го типа составляла 31,4–67,2% от Css миглустата в плазме крови.

Особые группы пациентов

Демографические параметры. Такие демографические параметры, как пол, возраст, расовая принадлежность и индекс массы тела, не оказывают клинически значимое воздействие на фармакокинетические параметры миглустата. Соответственно, коррекция дозировки лекарства в зависимости от вышеуказанных параметров не требуется.

Пожилые пациенты. Фармакокинетические параметры миглустата у пожилых пациентов (старше 70 лет) не изучались.

Пациенты с печеночной недостаточностью. В связи с тем, что миглустат не метаболизируется печенью, фармакокинетические параметры миглустата у заболевших с печеночной недостаточностью не изучались.

Пациенты с почечной недостаточностью. Ограниченные данные, полученные у пациентов с болезнью Фабри и нарушением функции почек демонстрируют снижение клиренса миглустата по мере ухудшения функции почек.

При легкой и среднетяжелой почечной недостаточности клиренс миглустата снижался на 40 и 60% соответственно. Данные при тяжелой почечной недостаточности ограничены 2 пациентами (Cl креатинина составил 18–29 мл/мин).

Эти данные позволяют предположить снижение клиренса на 70% и ниже у заболевших с тяжелой почечной недостаточностью.

Показания препарата Завеска®

взрослые пациенты с болезнью Гоше 1-го типа легкой и средней степени тяжести, которым не подходит заместительная ферментная терапия;

лечение прогрессирующих неврологических симптомов у взрослых и детей с болезнью Ниманна-Пика типа С.

Противопоказания

повышенная чувствительность к какому-либо из компонентов лекарства;

тяжелая почечная недостаточность (Cl креатинина 1%, представлены по органам и системам в классификации — очень часто (≥1/10) и часто (≥1/100–1/10). В каждой группе ПЭ указаны в порядке уменьшения серьезности.

Со стороны системы крови и лимфатической системы: часто — тромбоцитопения.

Со стороны обмена веществ: очень часто — снижение массы тела; часто — анорексия, снижение аппетита.

Психические расстройства: часто — депрессия, бессонница, снижение либидо.

Со стороны нервной системы: очень часто — тремор; часто — периферическая нейропатия, атаксия, амнезия, парестезии, гипестезия, головная боль, головокружение.

Со стороны пищеварительной системы: очень часто — диарея, метеоризм, боли в животе; часто — тошнота, рвота, ощущение дискомфорта и распирания в животе, запор, диспепсия.

Со стороны опорно-двигательного аппарата: часто — мышечные спазмы, миастения.

Общие нарушения и реакции в месте введения: часто — астения, слабость, озноб и недомогание.

Лабораторные показатели: часто — отклонения от нормы результатов исследования нервно-мышечной проводимости и сомато-сенсорных вызванных потенциалов головного мозга.

Снижение массы тела на фоне лечения препаратом Завеска® наблюдается у 55% заболевших. Максимальное снижение массы тела наблюдалось в период от 6 до 12 мес терапии.

Препарат Завеска® изучали у заболевших, у которых некоторые ПЭ, включая неврологические симптомы и тромбоцитопению, были, возможно, обусловлены также сопутствующими заболеваниями.

В клинических исследованиях сообщалось об отдельных случаях нарушений когнитивных функций у пациентов с болезнью Гоше 1-го типа, но взаимосвязь с приемом лекарства Завеска® не установлена.

Постмаркетинговый опыт

ПЭ, информация о которых получена в постмаркетинговый период, соответствуют профилю безопасности лекарства в ходе клинических исследований.

Взаимодействие

Ограниченные данные указывают, что при совместном назначении пациентам с болезнью Гоше 1-го типа лекарства заместительной ферментной терапии (ЗФТ) Церезим® (имиглюцераза, инъекционная лекарственная форма) изменяются фармакокинетические параметры лекарства Завеска®: Сmax уменьшается где-то на 22%, а AUC — где-то на 14%. Напротив, воздействие лекарства Завеска® на фармакокинетику лекарства Церезим® отсутствует или выражено минимально.

Способ применения и дозы

Внутрь, независимо от приема пищи.

Лечение препаратом Завеска® должен проводить врач, имеющий достаточный опыт терапии болезней «накопления».

При болезни Гоше 1-го типа у взрослых рекомендуемая начальная дозировка лекарства составляет 100 мг 3 раза в сутки с одинаковыми интервалами. Дозировка лекарства может быть снижена до 100 мг 1–2 раза в сутки у заболевших с диареей или тремором.

При болезни Ниманна-Пика типа С у взрослых и детей 12 лет и старше рекомендуемая начальная дозировка составляет 200 мг 3 раза в день. Детям до 12 лет дозировка рассчитывается, исходя из площади поверхности тела.

Площадь поверхности тела (м2) Рекомендованная дозировка
>1,25 200 мг 3 раза в день
>0,88–1,25 200 мг 2 раза в день
>0,73–0,88 100 мг 3 раза в день
>0,47–0,73 100 мг 2 раза в день
≤0,47 100 мг 1 раз в день

Дозу лекарства Завеска® возможно временно понизить у тех пациентов, у которых в период лечения развилась диарея.

Надлежит проводить регулярно оценку пользы лечения препаратом Завеска®.

Особые группы пациентов

Нарушение функции почек. По данным фармакокинетических исследований, у заболевших с почечной недостаточностью системная экспозиция миглустата может повышаться.

При Cl креатинина 50–70 мл/мин/1,73 м2, дозировка лекарства Завеска® не должна превышать 100 мг 2 раза в день для пациентов с болезнью Гоше 1-го типа и 200 мг 2 раза в день для пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа С (рассчитана в соответствии с площадью поверхности тела для пациентов до 12 лет).

Больным, имеющим Cl креатинина 30–50 мл/мин/1,73 м2, препарат прописывают в дозе 100 мг 1 раз в день для пациентов с болезнью Гоше 1-го типа и 100 мг 2 раза в день для пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа С (рассчитана в соответствии с площадью поверхности тела для пациентов до 12 лет).

Лечение пациентов с тяжелой почечной недостаточностью (Cl креатинина<\p>

Источник: http://medprep.info/drug/medicament/zaveska

Ссылка на основную публикацию