Альдуразим | Российские аналоги лекарств с ценами и отзывами

Альдуразим: инструкция по применению

Самолечение может быть вредным для вашего здоровья.
Необходимо проконсультироваться с врачом, а также ознакомиться с инструкцией перед применением.

Концентрат для приготовления раствора для инфузий, 100 ЕД/мл

Состав

5 мл концентрата содержат

активное вещество  —  ларонидаза 500 ЕД,

вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия гидрофосфата моногидрат,  натрия дигидрофосфата гептагидрат, полисорбат-80, вода для инъекций.

Прозрачная или слегка опалесцирующая, бесцветная или светло-желтого цвета жидкость

Фармакотерапевтическая группа

Прочие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ. Ферментные препараты. Ларонидаза.

Код АТХ А16АВ05

Фармакологические свойства

Фармакокинетика

Определение фармакокинетических показателей на 1-ой, 12-ой и 26-ой неделе после внутривенного введения ларонидазы в дозе 100 ЕД/кг массы тела при продолжительной инфузии, составляющей 240 минут.

Показатель Инфузия 1Средняя ±SD (стандартное отклонение) Инфузия 12Средняя ±SD (стандартное отклонение) Инфузия 26Средняя ±SD (стандартное отклонение)
Смах (ЕД/мл) (максимальная концентрация) 0,197±0,052 0,210±0,079 0,302±0,089
AUC∞ (час∙ЕД/мл) (общее количество абсорбированного препарата) 0,930±0,214 0,913±0,445 1,191±0,451
Клиренс CL (мл/мин/кг) 1,96±0,495 2,31±1,13 1,68±0,763
Vz  (л/кг) (наивысшая концентрация препарата в крови после болюсного введения) 0,604±0,172 0,307±0,143 0,239±0,128
Vss  (л/кг) – объем распределения препарата в состоянии кинетического равновесия 0,440±0,125 0,252±0,079 0,217±0,081
T1/2 (часы) – время полувыведения 3,61±0,894 2,02±1,26 1,94±1,09

С течением времени увеличивается Смах (максимальная плазменная концентрация). По мере применения препарата уменьшается объем распределения, вероятно связанный с образованием антител и/или уменьшением размеров печени.

Ларонидаза является протеином и метаболически разлагается путем пептидного гидролиза, поэтому предполагается, что нарушение функции печени не оказывает влияния на фармакокинетику ларонидазы в клинически значимой степени. Выделение ларонидазы через почки рассматривается как малозначимый путь выведения.

Фармакодинамика

Болезни накопления мукополисахаридов вызваны дефицитом определенных лизосомальных ферментов, требуемых для катаболизма гликозаминогликанов (ГАГ).

Мукополисахаридоз I типа (МПС I) – гетерогенное и мультисистемное заболевание, характеризующееся дефицитом α-L-идуронидазы, лизосомальной гидролазы, катализирующей гидролиз терминальных α-L-идуроновых остатков: дерматан-сульфата и гепаран-сульфата.

Снижение или отсутствие активности α-L-идуронидазы вызывает накопление ГАГ, дерматан-сульфата и гепаран-сульфата во многих типах клеток и тканях.

Принцип ферменто-заместительной терапии – восстановление уровня ферментативной активности, достаточной для гидролиза накопленного субстрата и предотвращение дальнейшего накопления. После внутривенной инфузии, ларонидаза быстро исчезает из кровотока и захватывается клетками с доставкой в лизосомы, наиболее вероятно через маннозно—6-фосфатные рецепторы.

Альдуразим® содержит очищенную ларонидазу, которая является гликопротеином с молекулярным весом, составляющим приблизительно 83 килодальтона. Ларонидаза состоит из 628 аминокислот после отщепления N-терминального остатка. Ее молекула содержит 6 N-связанных участков модифицирующих олигосахариды.

— долгосрочная ферменто-заместительная терапия у пациентов с подтвержденным диагнозом мукополисахаридоза I типа (МПС-I, недостаточности альфа-L-идуронидазы) для лечения при не-неврологических проявлений этого заболевания.

Способ применения и дозы

Лечение должно проводиться под наблюдением врача и в клинических условиях, где есть необходимое оборудование и персонал для проведения реанимационных мероприятий.

Каждый флакон препарата предназначен только для однократного применения.

Рекомендованная доза Альдуразима® для взрослых и детей с момента рождения: еженедельное введение в дозе 100 ЕД/кг массы тела в виде внутривенной инфузии.

Применение у детей

Коррекции дозировок не требуется.

Применение у пожилых пациентов

Безопасность и эффективность Альдуразим® у пациентов старше 65 лет не установлена и никакой режим дозирования не может быть рекомендован у данной группы пациентов.

Применение у пациентов с почечной и печеночной недостаточностью

Безопасность и эффективность Альдуразим® у пациентов с почечной и печеночной недостаточностью не установлена и никакой режим дозирования не может быть рекомендован у данной группы пациентов.

Начальная скорость введения, составляющая 2 ЕД/кг/час, при хорошей переносимости может постепенно увеличиваться каждые 15 минут, максимально до 43 ЕД/кг/час. Весь необходимый раствор должен быть введен приблизительно в течение 3-4 часов.

Каждый флакон Альдуразим® предназначен для однократного использования. Концентрат для приготовления раствора следует асептически разбавить 0.9% раствором хлорида натрия (9 мг/мл). Рекомендуется использовать готовый раствор Альдуразим® с применением инфузионных систем с 0.2 µм встроенными фильтрами.

Асептическое приготовление раствора Альдуразим®

Определите необходимое количество флаконов для разведения основываясь на индивидуальном весе пациента. Заранее, приблизительно за 20 минут, достаньте флаконы из холодильника и выдержите флаконы при комнатной температуре (ниже 30°С).

Перед разведением каждый флакон необходимо визуально проверить на наличие взвешенных частиц и изменение цвета. Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или светло-желтым, без видимых частиц. Не используйте флаконы с частицами или измененным цветом.

Определите общий объем инфузии, основываясь на индивидуальном весе пациента: необходимо развести либо 100 мл (если вес тела меньше или равен 20 кг) либо 250 мл (если вес тела больше 20 кг) 0.9% раствором хлорида натрия (9 мг/мл).

Извлеките и удалите объем 0.9% раствора хлорида натрия (9 мг/мл) из инфузионного мешка, равного общему объему Альдуразима®, который нужно добавить в инфузионный мешок.

Наберите необходимый объем концентрата из флаконов Альдуразима® и введите в растворитель (физ. раствор).

Осторожно смешайте готовый раствор.

Перед использованием, визуально осмотрите раствор на наличие частиц. Допускается использовать только прозрачные и бесцветные готовые растворы.

Неиспользованный препарат и прочие отходы подлежат утилизации в соответствии с нормами национального законодательства.

Большинство связанных побочных действий в клинических испытаниях были классифицированы, как реакции связанные с инфузией (РСИ), наблюдались у 53% пациентов в исследованиях 3 Фазы (лечение в течение 4 лет) и у 35% пациентов в 5 исследованиях (до 1 года лечения). Некоторые РСИ были тяжелыми.

С течением времени количество данных РСИ уменьшилось.

Самыми частыми побочными эффектами были: головная боль, тошнота, боль в животе, сыпь, артралгия, боль в спине, боли в конечностях, приливы крови, пирексия, реакции в месте введения препарата, повышение артериального давления, снижение насыщения крови кислородом, тахикардия и озноб. Постмаркетинговый опыт реакций связанных с инфузией (РСИ) показал отчетность по: цианозу, гипоксии, тахипноэ, пирексии, рвоте, ознобе и эритеме, некоторые из этих реакций были тяжелыми.

Побочные эффекты Альдуразим®, выявленные в исследованиях 3 Фазы, и их продолжительность, в общей сложности у 45 пациентов в возрасте 5 лет и старше при сроке лечения до 4 лет приводятся ниже. Из-за небольшого количества участвовавших в исследовании больных, побочный эффект, сообщаемый для одного больного, рассматривался как частый.

Очень часто (³1/10)

— головная боль,

— приливы крови,

— тошнота, боли в брюшной полости,

— сыпь,

— артропатия, артралгия, боль в спине, боль в конечностях,

— пирексия, реакция в месте введения препарата.

Часто (³1/100 до 

Источник: https://tab.103.kz/aldurazim-instruktsiya/

Альдуразим (Aldurazyme) цена Альдуразим купить в Москве

  • Выберите на сайте, способом поиска или в каталоге нужные вам лекарства , отправьте их в корзину нажатием кнопки.
  • Когда , все товары добавлены, зайдите в корзину.
  • Убедившись , в правильном выборе количества ,можете оформить заказ .
  • Далее Вы получите письмо на указанный e-mail о подтверждении заказа.
  • Такой способ заказа удобен для Вас .
  • Вы можете связаться с нами для уточнения деталей заказа , по телефону или эл.почте.
  • Позвоните нам: Тел. германия +4915758018725 . тел. Москва +79266610102 Руслан .
  • эл.почта: aptekaexpress@yandex.ru (ежедневно с 08:00 до 22:00)
  • Лекарство Aldurazyme заказ в Москве , доставка лекарства из Германии .
  • Прилагается чек из Немецкой аптеки. Экспресс доставка.
  • Мы с удовольствием ответим на интересующие Вас вопросы и примем заказ.

Рекомбинантная человеческая альфа-L-идуронидаза, получаемая рекобинантной ДНК-технологией из линии клеток яичников китайского хомяка. Является лизосомальной гидролазой. Вызывает гидролиз кислотных остатков гликозамингликанов (мукополисахаридов) гепарансульфата и дерматансульфата.

Предсказанная аминокислотная последовательность рекомбинантной формы, как и нуклеотидная последовательность, которая ее кодирует, идентичны полиморфной форме человеческой альфа-L-идуронидазы.

Возможность проникновения ларонидазы через ГЭБ в экспериментальных и клинических исследованиях не оценивалась.

Показания

Мукополисахаридоз I типа (синдром Гурлера, синдром Гурлер-Шейе, синдром Шейе /средние и тяжелые формы/).

Противопоказания

Противопоказания не установлены.

Дозировка

Назначают в/в, дозу устанавливают в зависимости от массы тела пациента.

Наиболее серьезными побочными эффектами, установленными в клинических и постмаркетинговых исследованиях являются анафилактические и аллергические реакции.

В клинических исследованиях при применении ларонидазы наиболее часто отмечались инфекции верхних отделов дыхательных путей, сыпь, реакции в месте введения препарата.

В клинических исследованиях также отмечались реакции, вязанные с введением препарата, среди которых наиболее часто отмечались приливы, лихорадка, сыпь и головная боль, менее часто — кашель, бронхоспазм, одышка, крапивница, ангионевротический отек, зуд.

В постмаркетинговых исследованиях также сообщалось о следующих побычных реакциях: лихорадка, тошнота, рвота, артралгия, диарея, тахикардия, боли в животе, увеличение АД, снижение насыщения кислородом.

У большинства пациентов, получающих терапию ларонидазой, отмечалось появление антител к ларонидазе. Клиническое значение данного эффекта не известно.

В плацебо-контролируемых исследованиях отмечались следующие эффекты: инфекции верхних отделов дыхательных путей, боли в груди, гиперрефлексия, парестезия, кожная сыпь, абсцесс, билирубинемия, гипотензия, тромбоцитопения, боль и реакции в месте введения препарата, осложнения со стороны вен, застойный отек, помутнение роговицы.

Передозировка

Данных о передозировке нет .

Читайте также:  Азаран | Российские аналоги лекарств с ценами и отзывами

Лекарственное взаимодействие

Лекарственное взаимодействие не установлено.

Особые указания

При применении ларонидазы во время проведения инфузии или в течение 3 ч после нее возможно развитие жизнеугрожающих анафилактических реакций (дыхательная недостаточность, респираторный дистресс-синдром, стридор, тахипноэ, бронхоспазм, обструкция дыхательных путей, гипоксия, брадикардия, крапивница). Перед инфузией следует назначать антигистаминные и жаропонижающие препараты, осуществлять врачебный контроль и наблюдение за пациентом.

Беременность и лактация

В настоящее время не проведено хорошо контролируемых и адекватных исследований по применению ларонидазы у беременных женщин.

Неизвестно, выделяется ли ларонидаза с грудным молоком.

В экспериментальных исследованиях не установлено нарушений фертильности или повреждающего действия на плод. Исследования мутагенного и канцерогенного потенциала ларонидазы не проводились.

Источник: http://apteka-apteka.ru/lekar/a/aldurazyme/

Качественный Альдуразим в сертифицированной интернет-аптеке EAPTEKA.RU

У пациентов, получающих лечение Альдуразимом, могут развиться СИР, определяемые как любое связанное с инфузией нежелательное событие, происходящее или во время инфузии или в течение дня проведения инфузии (см. «Побочные действия»). Некоторые связанные с инфузией реакции могут быть тяжелыми.

Пациенты, получающие лечение Альдуразимом, должны быть под постоянным медицинским наблюдением и следует сообщать обо всех случаях возникновения СИР, отсроченных реакций и возможных иммунологических реакций. Следует регулярно определять наличие антител и сообщать о результатах этих исследований.

У пациентов с указаниями анамнеза на предшествующие тяжелые поражения верхних дыхательных путей наблюдались тяжелые СИР, в связи с чем следует особенно тщательно следить за состоянием этих пациентов, а введение Альдуразима таким пациентам должно проводиться в соответствующей клинической обстановке, при наличии оснащения, необходимого для оказания экстренной медицинской помощи.

По данным клинического исследования фазы 3 почти у всех пациентов происходило образование антител класса IgG к ларонидазе, в основном в течение первых 3 мес с начала лечения.

Пациенты, у которых произошло образование антител или появились симптомы СИР, лечение ларонидазой должно проводиться с осторожностью (см. «Противопоказания» и «Побочные действия»).

В клиническом исследовании фазы 3 СИР обычно нивелировались с помощью уменьшения скорости инфузии и проведения пациентам премедикации антигистаминными средствами и/или антипиретиками (парацетамол или ибупрофен), что давало возможность пациенту продолжать лечение.

В связи с малым опытом возобновления лечения после длительного перерыва, в таких случаях следует соблюдать осторожность в связи с повышенным риском развития реакций гиперчувствительности.

При начале лечения Альдуразимом или при возобновлении прерванного лечения рекомендуется проведение премедикации (антигистаминными средствами и/или антипиретиками) приблизительно за 60 мин до начала инфузии для сведения к минимуму возможности возникновения СИР. При наличии клинических показаний может быть рассмотрен вопрос о проведении медикаментозной премедикации с последующей инфузией Альдуразима.

В случае развития легких или умеренно выраженных СИР следует рассмотреть вопрос о проведении лечения антигистаминными средствами и парацетамолом/ибупрофеном и/или уменьшении скорости инфузии в 2 раза, по сравнению со скоростью инфузии, при которой возникла эта реакция.

В случае развития однократной тяжелой СИР инфузия должна быть прекращена до разрешения симптомов и должен быть рассмотрен вопрос о проведении лечения антигистаминными средствами и парацетамолом/ибупрофеном. Инфузия может быть возобновлена с уменьшением скорости введения до 1/2–1/4 от скорости введения, при которой эта реакция возникла.

В случае развития повторной умеренно выраженной СИР или проведения провокационной пробы после однократной тяжелой СИР следует рассмотреть вопрос о проведении премедикации (антигистаминные средства и парацетамол/ибупрофен или кортикостероиды), а скорость инфузии должна быть уменьшена до 1/2–1/4 от скорости инфузии, при которой возникла предшествующая реакция.

Как и при в/в введении любого другого белкового препарата возможно развитие тяжелых реакций гиперчувствительности аллергического типа.

При появлении этих реакций рекомендуется немедленное прекращение введения Альдуразима и должно быть начато соответствующее лечение, при котором необходимо следовать современным стандартам оказания экстренной медицинской помощи.

Исследований у пациентов с почечной и печеночной недостаточностью не проводилось.

Влияние на способность управлять автомобилем или выполнять работы, требующие повышенной скорости физических и психических реакций.  Не проводилось исследований по влиянию на способность к управлению автомобилем и использованию механизмов.

Инструкция по использованию и обращению с препаратом

Каждый флакон Альдуразима предназначен только для однократного использования. Для приготовления инфузионного раствора концентрат должен быть разведен с соблюдением правил асептики инфузионным раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%). Введение разведенного раствора Альдуразима рекомендуется проводить через систему для в/в инфузий с вмонтированным в линию фильтром с диаметром пор 0,2 мкм.

Инструкция по подготовке инфузии (необходимо соблюдать правила асептики)

Определить необходимое для разведения количество флаконов, исходя из индивидуального веса пациента. Извлечь необходимое количество флаконов из холодильника приблизительно за 20 мин до разведения, чтобы они могли нагреться до комнатной температуры.

Перед разведением визуально проверить каждый флакон на наличие твердых частиц или изменение окраски раствора. Прозрачный или слегка опалесцирующий, бесцветный или бледно-желтого цвета раствор не должен содержать видимых твердых частиц. Не использовать флаконы, содержащие твердые частицы или имеющие измененную окраску раствора.

Определить общий объем инфузии на основании индивидуального веса пациентов, составляющий или 100 мл (если вес пациента меньше или равен 20 кг) или 250 мл (если вес пациента больше 20 кг) инфузионного раствора натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%).

Извлечь из флакона и вылить в отходы объем натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%), равный общему объему Альдуразима, который должен быть добавлен.

Извлечь необходимые объемы из флаконов Альдуразима, объединяя извлеченные объемы.

Добавить объединенные объемы Альдуразима в инфузионный раствор натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%).

Осторожно перемешать инфузионный раствор.

Перед использованием визуально проверить раствор на присутствие твердых частиц. Должны использоваться только прозрачные и бесцветные растворы, не содержащие видимых твердых частиц. Любое количество неиспользованного препарата или расходные материалы должны уничтожаться в соответствии с установленными для данной страны требованиями.

Источник: https://www.eapteka.ru/goods/drugs/gasroenterology/ferment/aldurazim_dzhenzaym_farmasyutikalz/

Альдуразим

Найти препарат в аптеках

Торговое название препарата: Альдуразим (Aldurazyme)

Международное непатентованное наименование: Ларонидаза (Laronidase)

Лекарственная форма: концентрат для приготовления раствора для инфузий

Действующее вещество: ларонидаза

Фармакотерапевтическая группа: ферментное средство

Фармакологические свойства:

Рекомбинантная человеческая альфа-L-идуронидаза, получаемая рекобинантной ДНК-технологией из линии клеток яичников китайского хомяка. Является лизосомальной гидролазой. Вызывает гидролиз кислотных остатков гликозамингликанов (мукополисахаридов) гепарансульфата и дерматансульфата.

Предсказанная аминокислотная последовательность рекомбинантной формы, как и нуклеотидная последовательность, которая ее кодирует, идентичны полиморфной форме человеческой альфа-L-идуронидазы.

Возможность проникновения ларонидазы через ГЭБ в экспериментальных и клинических исследованиях не оценивалась.

Показания к применению:

Мукополисахаридоз I типа (синдром Гурлера, синдром Гурлер-Шейе, синдром Шейе /средние и тяжелые формы/).

Противопоказания:

Тяжелые реакции гиперчувствительности (такие как анафилактические реакции) на активное вещество или любой ингредиент препарата.

Способ применения и дозы:

Лечение Альдуразимом должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения пациентов с МПС-I или с другими наследственными метаболическими заболеваниями. Введение Альдуразима должно проводиться в соответствующей клинической обстановке, при наличии оснащения, необходимого для оказания экстренной медицинской помощи.

Рекомендованный режим дозирования Альдуразима: еженедельное введение в дозе 100 ЕД/кг в виде в/в инфузии. Начальная скорость введения, составляющая 2 ЕД/кг/ч, при хорошей переносимости может постепенно увеличиваться каждые 15 мин, максимально до 43 ЕД/кг/ч.

Весь необходимый объем раствора должен быть введен приблизительно в течение 3–4 ч.

Побочное действие:

Наиболее серьезными побочными эффектами, установленными в клинических и постмаркетинговых исследованиях являются анафилактические и аллергические реакции.

В клинических исследованиях при применении ларонидазы наиболее часто отмечались инфекции верхних отделов дыхательных путей, сыпь, реакции в месте введения препарата.

В клинических исследованиях также отмечались реакции, вязанные с введением препарата, среди которых наиболее часто отмечались приливы, лихорадка, сыпь и головная боль, менее часто — кашель, бронхоспазм, одышка, крапивница, ангионевротический отек, зуд.

В постмаркетинговых исследованиях также сообщалось о следующих побычных реакциях: лихорадка, тошнота, рвота, артралгия, диарея, тахикардия, боли в животе, увеличение АД, снижение насыщения кислородом. У большинства пациентов, получающих терапию ларонидазой, отмечалось появление антител к ларонидазе.

Клиническое значение данного эффекта не известно. В плацебо-контролируемых исследованиях отмечались следующие эффекты: инфекции верхних отделов дыхательных путей, боли в груди, гиперрефлексия, парестезия, кожная сыпь, абсцесс, билирубинемия, гипотензия, тромбоцитопения, боль и реакции в месте введения препарата, осложнения со стороны вен, застойный отек, помутнение роговицы.

Читайте также:  Витрум пренатал форте | Российские аналоги лекарств с ценами и отзывами

Взаимодействие с другими лекарственными средствами:

Альдуразим не должен вводиться одновременно с хлорохином или прокаином, т.к. при этом имеется потенциальный риск нарушения внутриклеточного поглощения ларонидазы.

Срок годности: 3 года

Условия отпуска из аптек: по рецепту

Производитель:

Джензайм Корпорэйшн, США. Джубилант ХоллистерСтир ЛЛС, США. Веттер Фарма-Фертигунг ГмбХ, Германия.

Похожее

Источник: http://www.AcmeSPb.ru/news/aldurazim/

Альдуразим — инструкция по применению, цена на Альдуразим и аналоги

О препарате:

Очищенная ларонидаза — гликопротеин с молекулярной массой 83 Да.

Показания и дозировка:

  • Мукополисахаридоз l типа (МПС l, α-L-идуронидазовая недостаточность), с целью продолжительной ферментнозаместительной терапии
  • Лечение проявлений заболевания, не связанных с нервной системой

Применение Альдуразима должно проводиться под контролем врача с опытом лечения больных с МПС I типа или с другими наследственными метаболическими заболеваниями. Продолжительность терапии определяется врачом, в зависимости от переносимости и клинической эффективности.  

Введение Альдуразима необходимо проводить в соответствующем клиническом отделении с оборудованием для реанимации и интенсивной терапии, готовым к применению в случае возникновения неотложных состояний.  

Рекомендованный режим дозирования — 100 ЕД на 1 кг массы тела 1 раз в неделю в/в. Начальная скорость введения препарата составляет 2 ЕД/кг/ч, которую можно повышать каждые 15 мин при нормальной переносимости до максимальной скорости — 43 ЕД/кг/ч. Продолжительность введения р-ра должна составлять 3–4 ч.

  Безопасность и эффективность препарата у лиц в возрасте старше 65 лет и пациентов с печеночной и почечной недостаточностью не установлены, поэтому нет специальных рекомендаций относительно режима дозирования для таких пациентов. Концентрат для приготовления р-ра для инфузий растворяют в 0,9% р-ре натрия хлорида.

При введении приготовленного р-ра рекомендуется использовать систему для в/в вливания, оборудованную фильтром размером 0,2 нм.

Подготовка инфузии Альдуразима: Определить количество флаконов Альдуразима, которые будут растворены, согласно массе тела пациента. Приблизительно за 20 мин до применения необходимо вынуть флаконы из холодильника, для того чтобы р-р согрелся до комнатной температуры.  

Перед разведением необходимо осмотреть каждый флакон относительно наличия частиц и его прозрачности. Р-р должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, бесцветным или бледно-желтого цвета без видимых частиц. Не использовать флаконы с р-ром с видимыми частицами или измененной окраской.

  Определить полный объем 0,9% р-ра натрия хлорида необходимый для введения, согласно массе тела пациента: 100 мл (если масса тела ≤20 кг) или 250 мл (если масса тела >20 кг).   Из флакона с 0,9% р-ром натрия хлорида набрать количество р-ра, равное объему Альдуразима, который будет добавляться.

 

Забрать необходимый объем Альдуразима из флаконов и смешать препараты.   Добавить необходимый объем препарата к р-ру натрия хлорида, слегка перемешать.   Непосредственно перед введением необходимо убедиться в отсутствии частиц в р-ре и его прозрачности.

Передозировка:

Любая информация о случаях передозировки отсутствует.

Побочные эффекты:

  • Наиболее серьезными побочными эффектами, установленными в клинических и постмаркетинговых исследованиях являются анафилактические и аллергические реакции.
  • В клинических исследованиях при применении ларонидазы наиболее часто отмечались инфекции верхних отделов дыхательных путей, сыпь, реакции в месте введения препарата.
  • В клинических исследованиях также отмечались реакции, вязанные с введением препарата, среди которых наиболее часто отмечались приливы, лихорадка, сыпь и головная боль, менее часто — кашель, бронхоспазм, одышка, крапивница, ангионевротический отек, зуд.
  • В постмаркетинговых исследованиях также сообщалось о следующих побычных реакциях: лихорадка, тошнота, рвота, артралгия, диарея, тахикардия, боли в животе, увеличение АД, снижение насыщения кислородом.
  • У большинства пациентов, получающих терапию ларонидазой, отмечалось появление антител к ларонидазе. Клиническое значение данного эффекта не известно.
  • В плацебо-контролируемых исследованиях отмечались следующие эффекты: инфекции верхних отделов дыхательных путей, боли в груди, гиперрефлексия, парестезия, кожная сыпь, абсцесс, билирубинемия, гипотензия, тромбоцитопения, боль и реакции в месте введения препарата, осложнения со стороны вен, застойный отек, помутнение роговицы.

Противопоказания:

  • Противопоказания не установлены

В настоящее время не проведено хорошо контролируемых и адекватных исследований по применению ларонидазы у беременных женщин.

Неизвестно, выделяется ли ларонидаза с грудным молоком.

Взаимодействие с другими лекарствами и алкоголем:

Лекарственное взаимодействие не установлено.

Состав и свойства:

Ларонидаза 500 ЕД.

Форма выпуска:

  • Концентрат для приготовления раствора для инфузий.

Фармакологическое действие:

Ларонидаза состоит из 628 аминокислот, молекула содержит 6 N-объединенных олигосахаридов, которые модифицированно размещены.   Нарушение накопления мукополисахаридов вызвано недостаточностью определенных лизосомальных ферментов, необходимых для катаболизма гликозамингликанов.

Мукополисахаридоз (МПС) I типа характеризуется недостаточностью α-L-идуронидазы, лизосомального гидролиза, который катализирует гидролиз α-L-идуронового остатка, дерматенсульфата и гепарансульфата. Снижение или отсутствие α-L-идуронидазной активности приводит к накоплению гликозамингликанов, дерматенсульфата и гепарансульфата во многих типах клеток и тканей.

  Целесообразность заместительной ферментативной терапии заключается в восстановлении уровня ферментативной активности, достаточной для гидролиза накопленного субстрата и предотвращает дальнейшее его накопление. После в/в введения ларонидаза быстро попадает с кровоток и проникает в клеточные лизосомы, наиболее вероятно через манноза-6-фосфат рецепторы.Фармакокинетика.

После в/в введения ларонидазы через 240 мин после введения при дозировании 100 ЕД/кг массы тела фармакокинетические параметры были измерены на протяжении 1; 12 и 26-й недели.

Условия хранения:

При температуре 2–8 °C (в холодильнике). Разведенный раствор: с точки зрения микробиологической безопасности препарат должен быть использован сразу же после приготовления.

Если препарат не был использован сразу же после приготовления, то он может храниться не более 24 ч при температуре 2–8 °C при условии, что разведение препарата было проведено в контролируемых и валидированных асептических условиях.

Описание препарата «Ролпакс Антогонист Форте» на данной странице является упрощенной и дополненной версией официальной инструкции по применению. Перед приобретением и использованием препарата вы должны проконсультироваться с врачом и ознакомиться с утверждённой производителем аннотацией.

Источник: http://www.likar.info/lekarstva/Aldurazim/

Альдуразим (Aldurazyme)

Концентрат для приготовления раствора для инфузий

Действующие вещества
Ларонидаза

Класс препаратов (АТХ)
Пищеварительный тракт и обмен веществ
Прочие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ
Ферментные препараты

Фармакологическая группа
Ферменты и антиферменты

Показания к применению
Долгосрочная ферментозаместительная терапия у пациентов с подтвержденным диагнозом мукополисахаридоза типа I (МПС-I, недостаточность альфа-L-идуронидазы) для лечения не неврологических проявленный этого заболевания.

Побочные действия Наиболее серьезными побочными эффектами, установленными в клинических и постмаркетинговых исследованиях являются анафилактические и аллергические реакции.

В клинических исследованиях при применении ларонидазы наиболее часто отмечались инфекции верхних отделов дыхательных путей, сыпь, реакции в месте введения препарата.

В клинических исследованиях также отмечались реакции, вязанные с введением препарата, среди которых наиболее часто отмечались приливы, лихорадка, сыпь и головная боль, менее часто — кашель, бронхоспазм, одышка, крапивница, ангионевротический отек, зуд.

В постмаркетинговых исследованиях также сообщалось о следующих побычных реакциях: лихорадка, тошнота, рвота, артралгия, диарея, тахикардия, боли в животе, увеличение АД, снижение насыщения кислородом. У большинства пациентов, получающих терапию ларонидазой, отмечалось появление антител к ларонидазе. Клиническое значение данного эффекта не известно.

В плацебо-контролируемых исследованиях отмечались следующие эффекты: инфекции верхних отделов дыхательных путей, боли в груди, гиперрефлексия, парестезия, кожная сыпь, абсцесс, билирубинемия, гипотензия, тромбоцитопения, боль и реакции в месте введения препарата, осложнения со стороны вен, застойный отек, помутнение роговицы.

Противопоказания к применению
Тяжелые реакции гиперчувствительности (такие как анафилактические реакции) на активное вещество или любой ингредиент препарата.

Форма выпуска концентрат для приготовления раствора для инфузий 100 ЕД/мл; флакон (флакончик) 5 мл, пачка картонная 1. концентрат для приготовления раствора для инфузий 100 ЕД/мл; флакон (флакончик) 5 мл, пачка картонная 10.

Читайте также:  Вестикап | Российские аналоги лекарств с ценами и отзывами

концентрат для приготовления раствора для инфузий 100 ЕД/мл; флакон (флакончик) 5 мл, пачка картонная 25.

Фармакокинетика Определение фармакокинетических показателей проводилось на 1-й, 12-й и 26-й неделе после еженедельного в/в введения ларонидазы в дозе 100 ЕД/кг при продолжительности инфузии, составляющей 240 мин. С течением времени наблюдалось увеличение Сmах.

По мере продолжения лечения происходило уменьшение Vss, по-видимому, связанное с образованием антител и/или уменьшением размеров печени.

Фармакокинетический профиль пациентов младше 5 лет соответствовал профилю пациентов старшего возраста с меньшей степенью тяжести заболевания.

Ларонидаза является протеином, поэтому ожидается, что она будет метаболически разлагаться путем пептидного гидролиза. В связи с этим не ожидается, что нарушение функции печени окажет влияние на фармакокинетику ларонидазы в клинически значимой степени. Выделение ларонидазы почками рассматривается как малозначимый путь выведения

Использование во время беременности Отсутствуют данные по использованию Альдуразима у беременных женщин.

Исследования у животных не выявили прямых или косвенных неблагоприятных влияний на беременность, эмбриональное/фетальное развитие, роды и постнатальное развитие (см. «Фармакодинамика»).

Потенциальный риск для человека неизвестен. Альдуразим не следует применять при беременности без очевидной необходимости.

Ларонидаза может выделяться с материнским молоком. Так как нет доступных данных, касающихся новорожденных, получающих ларонидазу с молоком матери, рекомендуется во время лечения Альдуразимом прекратить кормление грудью.

Способ применения и дозы Лечение Альдуразимом должно проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения пациентов с МПС-I или с другими наследственными метаболическими заболеваниями. Введение Альдуразима должно проводиться в соответствующей клинической обстановке, при наличии оснащения, необходимого для оказания экстренной медицинской помощи.

Рекомендованный режим дозирования Альдуразима: еженедельное введение в дозе 100 ЕД/кг в виде в/в инфузии. Начальная скорость введения, составляющая 2 ЕД/кг/ч, при хорошей переносимости может постепенно увеличиваться каждые 15 мин, максимально до 43 ЕД/кг/ч. Весь необходимый объем раствора должен быть введен приблизительно в течение 3–4 ч.

Для получения информации о проведении премедикации смотри раздел «Особые указания», а для получения дополнительных инструкций смотри раздел «Инструкция по использованию и обращению с препаратом».

Безопасность и эффективность Альдуразима у пациентов старше 65 лет не определялись, в связи с чем для пациентов этой возрастной группы не могут быть даны рекомендации по режиму дозирования.

Безопасность и эффективность Альдуразима у пациентов с почечной и печеночной недостаточностью не определялись, в связи с чем не могут быть даны рекомендации по режиму дозирования у таких пациентов.

Передозировка
Не сообщалось ни об одном случае передозировки.

Взаимодействия с другими препаратами С данным лекарственным препаратом исследований по взаимодействию не проводилось.

Исходя из метаболизма ларонидазы, она является маловероятным кандидатом для взаимодействий, опосредуемых через цитохром Р450. Альдуразим не должен вводиться одновременно с хлорохином или прокаином, т.к.

при этом имеется потенциальный риск нарушения внутриклеточного поглощения ларонидазы. Несовместимость

В связи с отсутствием исследований по совместимости, этот препарат не должен смешиваться с другими ЛС.

Особые указания при приеме У пациентов, получающих лечение Альдуразимом, могут развиться СИР, определяемые как любое связанное с инфузией нежелательное событие, происходящее или во время инфузии или в течение дня проведения инфузии (см. «Побочные действия»). Некоторые связанные с инфузией реакции могут быть тяжелыми.

Пациенты, получающие лечение Альдуразимом, должны быть под постоянным медицинским наблюдением и следует сообщать обо всех случаях возникновения СИР, отсроченных реакций и возможных иммунологических реакций. Следует регулярно определять наличие антител и сообщать о результатах этих исследований.

У пациентов с указаниями анамнеза на предшествующие тяжелые поражения верхних дыхательных путей наблюдались тяжелые СИР, в связи с чем следует особенно тщательно следить за состоянием этих пациентов, а введение Альдуразима таким пациентам должно проводиться в соответствующей клинической обстановке, при наличии оснащения, необходимого для оказания экстренной медицинской помощи.

По данным клинического исследования фазы 3 почти у всех пациентов происходило образование антител класса IgG к ларонидазе, в основном в течение первых 3 мес с начала лечения. Пациенты, у которых произошло образование антител или появились симптомы СИР, лечение ларонидазой должно проводиться с осторожностью (см. «Противопоказания» и «Побочные действия»).

В клиническом исследовании фазы 3 СИР обычно нивелировались с помощью уменьшения скорости инфузии и проведения пациентам премедикации антигистаминными средствами и/или антипиретиками (парацетамол или ибупрофен), что давало возможность пациенту продолжать лечение.

В связи с малым опытом возобновления лечения после длительного перерыва, в таких случаях следует соблюдать осторожность в связи с повышенным риском развития реакций гиперчувствительности.

При начале лечения Альдуразимом или при возобновлении прерванного лечения рекомендуется проведение премедикации (антигистаминными средствами и/или антипиретиками) приблизительно за 60 мин до начала инфузии для сведения к минимуму возможности возникновения СИР.

При наличии клинических показаний может быть рассмотрен вопрос о проведении медикаментозной премедикации с последующей инфузией Альдуразима.

В случае развития легких или умеренно выраженных СИР следует рассмотреть вопрос о проведении лечения антигистаминными средствами и парацетамолом/ибупрофеном и/или уменьшении скорости инфузии в 2 раза, по сравнению со скоростью инфузии, при которой возникла эта реакция.

В случае развития однократной тяжелой СИР инфузия должна быть прекращена до разрешения симптомов и должен быть рассмотрен вопрос о проведении лечения антигистаминными средствами и парацетамолом/ибупрофеном. Инфузия может быть возобновлена с уменьшением скорости введения до 1/2–1/4 от скорости введения, при которой эта реакция возникла.

В случае развития повторной умеренно выраженной СИР или проведения провокационной пробы после однократной тяжелой СИР следует рассмотреть вопрос о проведении премедикации (антигистаминные средства и парацетамол/ибупрофен или кортикостероиды), а скорость инфузии должна быть уменьшена до 1/2–1/4 от скорости инфузии, при которой возникла предшествующая реакция.

Как и при в/в введении любого другого белкового препарата возможно развитие тяжелых реакций гиперчувствительности аллергического типа. При появлении этих реакций рекомендуется немедленное прекращение введения Альдуразима и должно быть начато соответствующее лечение, при котором необходимо следовать современным стандартам оказания экстренной медицинской помощи.

Исследований у пациентов с почечной и печеночной недостаточностью не проводилось. Влияние на способность к управлению автомобилем и использованию механизмов Не проводилось исследований по влиянию на способность к управлению автомобилем и использованию механизмов.

Инструкция по использованию и обращению с препаратом Каждый флакон Альдуразима предназначен только для однократного использования. Для приготовления инфузионного раствора концентрат должен быть разведен с соблюдением правил асептики инфузионным раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%).

Введение разведенного раствора Альдуразима рекомендуется проводить через систему для в/в инфузий с вмонтированным в линию фильтром с диаметром пор 0,2 мкм. Инструкция по подготовке инфузии (необходимо соблюдать правила асептики) Определить необходимое для разведения количество флаконов, исходя из индивидуального веса пациента. Извлечь необходимое количество флаконов из холодильника приблизительно за 20 мин до разведения, чтобы они могли нагреться до комнатной температуры. Перед разведением визуально проверить каждый флакон на наличие твердых частиц или изменение окраски раствора. Прозрачный или слегка опалесцирующий, бесцветный или бледно-желтого цвета раствор не должен содержать видимых твердых частиц. Не использовать флаконы, содержащие твердые частицы или имеющие измененную окраску раствора. Определить общий объем инфузии на основании индивидуального веса пациентов, составляющий или 100 мл (если вес пациента меньше или равен 20 кг) или 250 мл (если вес пациента больше 20 кг) инфузионного раствора натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%). Извлечь из флакона и вылить в отходы объем натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%), равный общему объему Альдуразима, который должен быть добавлен. Извлечь необходимые объемы из флаконов Альдуразима, объединяя извлеченные объемы. Добавить объединенные объемы Альдуразима в инфузионный раствор натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%). Осторожно перемешать инфузионный раствор.

Перед использованием визуально проверить раствор на присутствие твердых частиц. Должны использоваться только прозрачные и бесцветные растворы, не содержащие видимых твердых частиц. Любое количество неиспользованного препарата или расходные материалы должны уничтожаться в соответствии с установленными для данной страны требованиями.

Условия хранения
При температуре 2–8 °C (в холодильнике).

Срок годности
36 мес.

Источник: https://medecho.ru/drugs/21

Ссылка на основную публикацию